序一

自身抗体和自身免疫病的相互密切关系是转化医学在免疫专业中成功应用的范例。继抗核抗体谱在结缔组织病诊治中成功发挥重要作用，20世纪80年代出现于临床的抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）紧随其后，为弥漫性结缔组织病中的自身免疫性血管炎诊断提供了不可估量的作用。

20世纪80年代初，ANCA先后在一些肾小球病和/或血管炎患者的血清中被检出，它推动血管炎发病机制的研究，更重要的是它为一些小血管炎患者提供了诊断依据，对明确治疗方向、改善预后起到重要的作用。因此文献上屡屡出现ANCA相关血管炎名称，至2012年欧美血管炎的指南中明确将ANCA相关血管炎分为独立的一类疾病。2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology，EULAR/ACR）再次提出的ANCA相关血管炎分类标准中，也包含了ANCA间接免疫荧光检测结果。作为这类血管炎的标志物，ANCA间接免疫荧光检测结果的重要性就不言自明了。

由于ANCA对临床疾病诊治具有重要意义，故对其检测要求精准。目前国内风湿免疫实验室采用间接免疫荧光（indirect immunofluorescence，IIF）法进行ANCA的测定，根据各自呈现的荧光模型进行鉴别，包括胞浆型ANCA（cANCA）和核周型ANCA（pANCA），以及采用ELISA等靶抗原特异性抗体检测方法进行蛋白酶3（proteinase 3，PR3）-ANCA及髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）-ANCA的检测。IIF-ANCA检测受多种外来因素影响，其中最重要的是检测者对荧光模型的认识和判断能力。2017年在中国医师协会风湿免疫科医师分会的领导下组织了一次全国范围的调查，把北京协和医院203份ANCA阳性或者可疑的血清标本荧光图片借助网络让全国相关实验室检测人员进行判读，该次判读合格率仅为7.2%。经过网络培训，一个月后再次测试合格率达77.1%。说明检测者识别荧光模型的能力是关键，为普及对ANCA图形的认识，北京协和医院风湿免疫科实验室将200余份ANCA图谱附以判读结果解析印刷成书，作为各实验室相关人员的参考，以提高他们的识别和判读能力。

要重视不典型ANCA的荧光模型，不论是不典型的cANCA还是不典型的pANCA都代表中性粒细胞胞浆内可能具有其他靶抗原的存在，有必要以有效的免疫测试法测定其相应的抗体来明确这些靶抗原的分子成分，并对它们进行与临床疾病相关的研究。因此，可以说IIF-ANCA是一个与ANCA谱相关的许多自身抗体的总称。

最后，我认为IIF-ANCA检测项目是每个风湿免疫科实验室必须开展的，临床医师对相关疑似的患者也必做此项检测。为此，本图谱的作用也就不言自明了。