痉挛性斜颈(spasmodic torticollis，ST)是一种以颈部肌肉异常的不随意收缩，引起持续或间断性颈部扭曲和重复转动或头部姿势异常为主要表现的局限性肌张力障碍疾病。故称之为特发性颈肌张力障碍(idiopathic cervicadystonia，ICD)更确切，其中以成人肌张力障碍局限型发作最为常见。主要累及颈部肌肉，以胸锁乳突肌、斜方肌、颈夹肌受累明显。

痉挛性斜颈是一种神经性疾病，据调查，其发病率为9/10万，女性的发病率通常是男性的1.5～1.9倍。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的患者在40～70岁之间发病。

其发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关:

1.遗传因素　调查显示，有部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传因素决定的。在儿童型原发性伸肌张力障碍的家族成员中大多有患局限性颈肌张力障碍或节段性肌张力障碍的患者，而且成人型斜颈可以涉及几代人。

2.外伤因素　据文献报道，9%～16%的斜颈患者有头、颈部的外伤史，斜颈一般发生在外伤后的数周或数月。

3.前庭功能异常　部分痉挛性斜颈患者的前庭——眼反射反应性增高或不对称，并且在用肉毒素治疗后不能纠正，因此这可能与痉挛性斜颈的发病有关。

4.其他　由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调节功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

本病多为成年起病，女性发病率高于男性。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。患者多表现为突然出现头颈部肌肉不能控制的异常运动，常为双侧肌群不对称受累，致使头部偏向一侧扭曲、转动。一侧胸锁乳突肌收缩时引起颈部向对侧屈曲，头向对侧旋转;一侧胸锁乳突肌合并对侧颈夹肌和斜方肌同时收缩时则颈部前倾、头向前屈曲;肌肉呈强直性收缩时则出现反复阵挛样跳动式痉挛，常伴有患肌肥大及颈项疼痛。此病在活动、工作紧张或情绪激动时加重，睡眠时症状减轻或消失。疾病初期的非典型症状常被误诊为颈神经根病、关节炎、精神性疾病、帕金森或颞下颌关节综合征等。

痉挛性斜颈一般在3～5年内趋向加重，持续时间从1个月到18年不等，而后有趋于稳定的表现，并可能伴随有一轻微的缓解过程，但缓解不明显，通常是不完全或非持续性的。但是，几乎所有的患者都会在5年之内复发，并且存在缓解和复发交替出现的现象。此外，功能障碍和疼痛在痉挛性斜颈患者中发生率较高。同时，很多患者伴有抑郁表现。

痉挛肌肉局限在颈部，仅引起颈部斜颈症状称单纯型痉挛性斜颈。痉挛肌肉累及到面部，咽喉部，四肢或躯干部，这类痉挛性斜颈的症状仅仅是全身症状的一部分称症状型痉挛性斜颈。

表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。包括水平旋转型、后仰旋转型及前屈旋转型。

头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀之间的距离。

头向前方作痉挛或阵挛性屈曲。

头向后方作痉挛或阵挛性屈曲。一般均为中枢性。

头呈水平回转的同时倾斜。一般在椎体外路性斜颈多见，可见到颈肌以外部位的肌收缩。

分为轻型和重型。

分为强直型、阵挛型、强直和阵挛混合型。

包括肌张力障碍型和非肌张力障碍型。

痉挛性斜颈诊断比较容易，依据其特有的临床表现，即患者头颈歪斜、伴不停的摇晃或颤动，神经系统检查均在正常范围内，即可初步确定诊断。但确诊还需符合以下两点:①患者是否有肌张力障碍;②排除其他疾病:通过病史、体检和头颅、颈椎的MRI影像检查，排除继发性颈肌张力障碍。对于症状不典型患者和50岁以下患者应进行血浆铜蓝蛋白水平测定和眼部裂隙灯检查，以排除肝豆状核变性疾病。还应排除帕金森病、脑瘫后遗症、肌性斜颈等。

明确痉挛性斜颈患者受累肌肉比较困难，需结合临床表现、触诊和肌电图描记等，对患者进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订相应治疗方案。

是主要诊断依据，通过视诊可初步判断痉挛性斜颈的分型。

是非侵袭性检查，可明确相关不随意运动的肌肉分布，记录肌收缩波，并通过对波形的分析来进行诊断。例如:当副神经性斜颈时，一侧胸锁乳突肌出现最强的异常波。

是侵袭性检查，用于深部患病肌肉的判定。

有利于定位诊断，通过椎动脉造影分析椎动脉与颈椎的关系，以及有无副神经压迫。

1.神经性斜颈　多由颈部神经、肌肉受到刺激而发病，如上颈椎病变，损伤、肿瘤、颈椎间盘脱出、枕大神经痛、颈淋巴结炎症等。患者常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜，常伴有上肢的感觉、运动和反射改变。待神经痛消失后这种强直性斜颈也随之消失，但不会有痉挛样发作。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.先天性胸锁乳突肌挛缩　又名“肌性斜颈”、“先天性斜颈”，俗称“歪脖”，是儿童较常见的一种颈部先天性畸形，由一侧胸锁乳突肌缩短或发生纤维性挛缩所致。产前已形成，可能与产伤、胎儿头位不正或胎头在子宫内位置处于歪斜状态等有关。此畸形肌肉可在产程中撕裂，但所形成的血肿与斜颈无关。随年龄增大畸形和继发性改变逐渐加重，表现为:斜颈畸形，头偏向患侧，面部及下颌转向健侧，面部不对称，患侧眼耳平面较低，头部和颈椎有代偿性侧弯。

3.先天性骨性斜颈　骨骼发育畸形，如寰椎与枕骨、枢椎融合或颈椎先天缺如、楔形畸形，临床上多无症状，可有阵痛和颈僵直，常有外伤诱发。颈椎的X线检查可以明确。

4.颅后窝病变　在小脑半球、蚓部或第四脑室肿瘤的早期也可看到头偏向一侧的固定性强直。

5.先天性眼性斜颈　多为儿童发病。头强直性倒向一侧肩部，不伴有旋转，多伴有面部不对称。其原因为垂直运动的眼肌无力，尤其是上斜肌。如被动纠正头位，则对侧眼球立即向上轻度移位，出现暂时性的复视。

6.迷路性斜颈　由一侧半规管受到慢性刺激而引起，强直性斜颈的目的是为了减轻眩晕。

7.肝豆状核变性　一些患者可在病情早期或病情中出现颈部肌张力障碍。

8.癔症性斜颈　多于精神刺激后突然起病，经暗示后可缓解。不自主运动呈多变性，不如器质性斜颈那样刻板不变。但器质性斜颈症状的轻重亦可受精神因素的影响。

9.精神病和抗精神病药物中毒。

到目前为止，痉挛性斜颈尚无根治性的治疗措施。其治疗目的是为了缓解症状、改善生活质量、防止出现并发症。具体的治疗方法如下:

肉毒杆菌毒素作为一种神经毒素，注射于局部后能阻断乙酰胆碱的释放，从而阻断神经对肌肉的传导。通过注射肉毒素使异常的不随意收缩的肌肉去神经化，极大地改变了痉挛性斜颈患者的预后。肉毒素可在短时间内使患者症状得到明显改善，并且治疗的副作用较少。胸锁乳突肌、肩胛提肌和斜方肌是最常见的注射部位。具体的药物浓度、注射剂量、注射肌肉的数量，每块肌肉的注射针数，对于不同的患者存在显著的个体差异。通常，在注射2～3天后出现肌肉运动减弱，但最终轴突可萌芽形成新的运动终板，同时无功能的运动单位被吸收，从而肌肉功能得以逐渐恢复。因此，注射后疗效一般能维持3～6个月，之后患者需要重复注射。与其他方法相比，肉毒素治疗见效快、副作用少。其常见的副作用为吞咽困难、颈部无力和注射部位疼痛等。此外，部分患者可能出现耳鸣、口干、发声困难、全身乏力、嗜睡，以及类似流感的症状。副作用大多与注射肉毒素的剂量存在相关性。一般建议应用合适的最小剂量，每疗程总量不超过300U(botox)，注射间歇不短于3个月。治疗无效分为两种类型:原发性无反应，原因为肉毒素注射剂量不足，受累肌肉判定错误，或其他一些技术因素;继发性无反应，原因为肌肉活动方式的改变。

一般用来辅助肉毒素，增强肉毒素的治疗效果。当患者大剂量和高频率地注射肉毒素时，体内会产生相应的抗体，进而影响疗效，所以药物的特殊用途可能是防止体内出现这种抗体。虽然没有实验证明二者之间存在协同作用，但抗胆碱能药、苯二氮 类药、巴克诺芬(γ-氨基丁酸类似物)、苯海拉明和替格里托(氨甲酰苯 制剂)在相当比例的患者中应用都有效。其中抗胆碱能药、苯二氮 类药和巴克诺芬在临床上最为常用。

持续性肌张力障碍、对肉毒素注射和大量药物治疗无效，以及伴有明显功能障碍者，可以通过手术进行治疗。临床多采用肌切开术、神经切除术、脊神经根切除术、丘脑切开术等方法，但远期效果欠佳。目前，临床多采取微血管减压术与选择性神经切断术相结合的方法。此方法既能尽量减少手术对颈部活动功能的影响，又能有效地解除颈部痉挛的症状。术中，先应用神经生理检测仪确定颈部肌肉受累范围，而后在显微镜下找到支配病变肌群的神经和责任根动脉。对于副神经可行微血管减压术。对第1～3颈神经可行根动脉减压术，也可行神经根小支和第4～5颈神经后根小支选择性切断术。通过此方法，所有患者均可收到良好的疗效。同时，在治疗中应对患者实施椎管成形和椎板复位术，以恢复颈椎的正常结构，避免患者在术后出现的颈椎失稳和肌肉萎缩等问题。

当患者出现肌肉痛时，根据具体情况可选用星状神经节阻滞、副神经阻滞、局部痛点注射、理疗、按摩等治疗方法，减轻症状。

当患者出现抑郁症状时，应给予心理辅导及抗抑郁药物治疗。

通过激发和调整高级中枢神经系统的调节功能和管制功能，促进相应神经递质的释放，实现调整机体功能的作用，达到治病目的。

基于痉挛性斜颈发病机制中的心因说、大脑基底核障碍说和副神经压迫说。对患者进行静吸复合全身麻醉，应用肌松药保持肌肉松弛，在此情况下进行颈部被动运动疗法，同时在胸锁乳突肌附着点，进行1%利多卡因局部浸润。每周1次，每次1小时，2～5次为一个疗程。