第9节 肺静脉畸形引流

【定义】

肺静脉畸形引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）亦称肺静脉畸形连接，是指全部或部分肺静脉未与解剖左心房连接，而直接引流入腔静脉-右心房系统。

【分型】

依据异位引流肺静脉的支数不同，分为部分性肺静脉畸形引流（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）和完全性肺静脉畸形引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）。

完全性肺静脉畸形引流依据异位引流部位的不同，可分为心上型、心内型、心下型、混合型。①心上型：常见途径为肺静脉汇合成一支总干引流入垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉-右心房，亦可肺静脉总干直接汇入右上腔静脉，约占50%；②心内型：肺静脉直接引流入冠状静脉窦或右心房，约占30%；③心下型：肺静脉总干穿过横膈下行引流入下腔静脉、门静脉或肝静脉，约占13%；④混合型：为肺静脉分别引流至腔静脉或右心房不同部位，约占7%。

【病理生理及临床表现】

完全性肺静脉畸形引流患者因体循环及肺循环血液全部回流至右心房、右心室，导致肺循环的血流量严重增多，持续增多的肺血流量导致肺淤血，甚至肺动脉高压，功能性肺动脉高压最后进展为器质性肺动脉高压。右心系统持续增高的压力，血流通过房间交通发展为右向左分流，表现为发绀。完全性肺静脉畸形引流多在婴儿甚至新生儿期即可出现严重的症状，因而需要早期手术治疗。

部分性肺静脉畸形引流患者血流动力学变化较小，大多数可无临床症状，随着年龄增长，可以出现类似房间隔缺损的症状。血流分流量大者可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等症状。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1．直接征象

①左心房完全不能探及肺静脉，或仅探及部分肺静脉入口；②完全性肺静脉异位引流的共同肺静脉干表现为左心房后方的粗大无回声血管结构，可追溯至其异常引流部位；③心上型者，于胸骨上窝切面见朝向探头的异常静脉血流信号，经垂直静脉汇入上腔静脉内；④心内型者，可见共同肺静脉干或部分肺静脉汇入冠状静脉窦或直接汇入右心房；⑤心下型者，该型多为完全性肺静脉异位引流，表现为左心房侧后方一粗大血管穿膈肌后经垂直静脉入门脉系统。

2．合并畸形

①房间隔缺损，多为静脉窦型；②右心扩大，左心偏小；③冠状静脉窦扩张；④上腔静脉或下腔静脉扩张，其内血流增快；⑤门静脉内血流呈花色。

（二）CT影像表现

1．直接征象

部分或全部肺静脉直接或间接汇入右心房、冠状静脉窦或上、下腔静脉及所属分支。显示肺静脉与心房连接的数目和肺静脉异常回流的部位。

2．完全性肺静脉畸形引流

心上型多为四支肺静脉汇合成一支共同静脉干，经垂直静脉至无名静脉最后汇入上腔静脉，少数由共同肺静脉干直接注入上腔静脉或奇静脉；心内型为四支肺静脉直接汇入或通过冠状静脉窦汇入右心房；心下型多为四支肺静脉通过垂直静脉，穿过膈肌汇入门静脉系统，少数汇入静脉导管、肝静脉或下腔静脉，心下型因回流途径较长易发生梗阻；混合型为上述3种类型混合存在。

3．部分性肺静脉畸形引流

表现为单支或两支或三支肺静脉回流入体静脉、冠状静脉窦或右心房。其中右侧肺静脉畸形引流较左侧常见。少许患者右侧肺静脉干或右肺下静脉直接进入下腔静脉，在冠状位可见肺静脉沿右心缘向下走行，形如弯刀，称为“弯刀综合征”，常伴有右肺和右肺动脉的发育不全。

4．并发畸形

多并发房间隔缺损、单心房、室间隔缺损等。

5．术后随访

手术后可发生肺静脉梗阻，心下型及心内型比其他类型的似乎更为常见。而且术前存在肺静脉梗阻者在术后继发肺静脉梗阻要明显高于术前无肺静脉梗阻者。CT可明确是否存在梗阻及梗阻程度、范围。

【病例】

病例1 女，53岁，体检超声心动图提示先天性心脏病。

超声诊断：先天性心脏病，部分性肺静脉异位引流可能（右侧一支及左侧一支肺静脉经垂直静脉入上腔静脉？），三尖瓣反流，肺动脉高压。

CT诊断：先天性心脏病，部分性肺静脉异位引流（右上肺静脉-上腔静脉、左上肺静脉-垂直静脉-无名静脉-上腔静脉）

手术方式：部分肺静脉异位引流矫正术+三尖瓣瓣环成形术。手术探查：右心房、右心室增大为主，肺动脉扩张，主动脉∶肺动脉＝1∶2。左下、右下肺静脉注入左心房，右上肺静脉直接注入上腔静脉近心端，左上肺静脉经垂直静脉汇入无名静脉。三尖瓣瓣环扩大。

病例分析：房间隔完整的肺静脉畸形引流非常罕见，且畸形引流的分流量少时病人可一直无临床症状，容易漏诊，如该例多切面二维超声心动图及彩色多普勒扫查均未见明确心内分流，但无法解释肺动脉高压，结合胸骨上窝所见异常向头侧走行的宽大静脉，应高度怀疑畸形引流的垂直静脉可能，进一步行右心声学造影，排除心内分流，更证实垂直静脉诊断，但超声对异位引流肺静脉的回流部位不如CT直观明确。进一步行CT明确诊断为部分性心上型肺静脉异位引流。

病例2 女，23岁，发现心脏杂音22年。患者1岁左右因“发热”在当地医院就诊，发现心脏杂音。患者自幼有活动后胸闷、气促，活动耐力稍差。

超声诊断：

先天性心脏病：完全性肺静脉畸形引流（心内型），房间隔缺损（上腔型，右向左分流）。

CT诊断：先天性心脏病：完全性肺静脉畸形引流（心内型），房间隔缺损。

手术方式：完全肺静脉异位引流矫正术+房间隔缺损组织补片修补术+三尖瓣瓣环成形术。手术探查：心脏以右心房、右心室扩大为主，左心室偏小。主动脉∶肺动脉=1∶2。房间隔缺损。左、右肺静脉经冠状动脉窦汇入右心房。肺动脉压力重度增高。

病例3 男，6个月，患儿3天前因咳嗽到当地医院治疗时发现先天性心脏病。

CT诊断：先天性心脏病：完全性肺静脉异位引流（混合型：右上肺静脉-上腔静脉，右侧中、下肺静脉及左侧肺静脉-垂直静脉-门静脉），房间隔缺损，肺动脉高压。

手术方式：完全性肺静脉异位引流矫正术+房间隔缺损修补术。手术探查：心脏以右心房、右心室增大为主，主动脉∶肺动脉＝1∶1.8。房间隔缺损为中央型。右侧上肺静脉通过上腔静脉汇入右心房，右侧中、下肺静脉及左侧肺静脉汇成共干后通过垂直静脉连接门静脉。

术后CTA：

CT诊断：术后复查，全部肺静脉均汇入左心房，右上肺静脉近段狭窄。右中、下肺静脉及左侧肺静脉共干汇入左心房，汇入口重度狭窄。房间隔未见分流。

再次手术方式：肺静脉成形术。手术探查：右上肺静脉入左心房几乎闭锁；右中、下肺静脉及左侧肺静脉共干汇入左心房，汇入口严重狭窄，直径4～5mm。重度肺动脉高压。